Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, de causa desconocida.

Objetivo: Determinar la supervivencia en los pacientes con La esclerosis sistémica, variables asociadas con la misma y las causas de muerte.

Métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo, en pacientes con esclerosis sistémica, atendidos en el servicio de reumatología del Hospital “Hermanos Ameijeiras” desde el 3 de enero de 2005 al 31 de diciembre de 2018, se determinó la tasa de supervivencia, las causas de muerte y variables asociadas. Para la determinación de las tasas de supervivencia se empleó el método de Kaplan-Meier. Para la identificación de variables independientes asociadas con la mortalidad, se utilizó la regresión de Cox con el cálculo de los riesgos relativos con sus respectivos intervalos de confianza de 95 %. En todas las pruebas de hipótesis se fijó un nivel de significación de <0,05.

Resultados: Se incluyeron 131 pacientes, (119 mujeres, 12 hombres). La supervivencia global fue de 92 %, 87 %, 80 %, a los 5 años, 10 años y 15 años respectivamente, murieron 18 pacientes (13,7 %) ,la causa de muerte más frecuente fue la enfermedad pulmonar intersticial con (40 %), variables asociadas a mortalidad fueron la forma difusa de la enfermedad, la presencia de malabsorción intestinal y de hipertensión pulmonar Conclusiones: Se alcanzaron tasas de supervivencias notables, la presencia de hipertensión pulmonar constituyó un factor de riesgo de mortalidad y la forma clínica limitada mostró ser un factor protector en cuanto a mortalidad.

 esclerosis sistémica; supervivencia.

Introducción: El riesgo cardiovascular es importante en la evaluación de los pacientes con esclerosis sistémica.

Objetivo: Determinar el riesgo cardiovascular en pacientes con esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio transversal y descriptivo en pacientes protocolizados del Servicio de Reumatología, en el período de enero 2020 a enero 2022. Se recogieron variables demográficas, clínicas, y se aplicó la calculadora de riesgo cardiovascular Framingham.

Resultados: Se incluyeron 105 pacientes con edad media de 48,6 ± 15,3 años, el grupo más frecuente de 50 a 59 años (36,2 %), predominó el sexo femenino 92,2 % y el color de piel blanca (74,3 %), el tiempo de evolución fue mayor a 5 años (66,7 %) con una media de 10,5 ± 9,3. El valor promedio de la escala de gravedad modificada de Medsger fue 5,1 ± 2,7 y el 72,4 % con afectación leve. El fenómeno de Raynaud y la fibrosis pulmonar fueron más frecuentes con un 89,5 % y 55,2 %. El índice de Rodnan en promedio fue de 13,1 ± 8,0 y los reactantes de fase aguda normales en la mayoría. Los factores de riesgo cardiovascular más frecuentes fueron la HTA (30,2 %) y dislipidemia (19,9 %). El índice de masa corporal que predominó fue de peso adecuado (54,3 %). Predominó el riesgo cardiovascular bajo según score de Framingham (86 %). Existieron diferencias significativas entre las medias del tiempo de evolución y el riesgo cardiovascular (10 ± 6,9 frente a 9,6 ± 8,8 frente a 16,9 ± 10,8; p = 0,032).

Conclusiones: El riesgo cardiovascular en los pacientes con esclerosis sistémica fue bajo.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica del tejido conectivo de carácter autoinmune, de causa desconocida, que produce exceso de colágeno provocando fibrosis en la piel, con afectación de órganos internos. Los anticuerpos frecuentes son: antitopoisomerasa 1 y anticentrómero. Las formas clínicas son la cutánea difusa  y cutánea limitada. La prevalencia de la afectación cardíaca varía entre un 8-28 % y en fases tardías la presencia de signos y síntomas cardiovasculares es de mal pronóstico y una de las principales causas de mortalidad.

Objetivo: Determinar la asociación entre afectación cardíaca y las formas clínicas, el pro-péptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) y los autoanticuerpos en la esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal de un universo de 140 pacientes, la muestra fue de 54 pacientes. Se le realizó ecocardiograma, niveles de NT-proBNP, anti-scl 70, anticentrómero y determinación de formas clínicas a todos los pacientes que cumplieron criterios de inclusión y que fueron atendidos en el Hospital: “Hermanos Ameijeiras” Habana-Cuba, entre julio de 2016 a diciembre de 2017.

Resultados: La edad media fue 51,76 ± 12,82. Sexo femenino en un 96,3 %. El 72,2 % era piel blanca. La afectación cardíaca de la EScd fue de 77,5 %, hormona NT-proBNP tuvo niveles elevados en un 55,0 %. Los anti-scl-70 estuvieron negativos en el 70 % (n = 28) de los pacientes con afectación cardíaca. El anti-centrómero estuvo negativo en el 95,0 % (n = 38).

Conclusiones: Se determinó que la afectación cardíaca en pacientes con esclerosis sistémica, es independiente de las formas clínicas y de la presencia de autoanticuerpos. Los pacientes que tuvieron los niveles séricos de NT-proBNP elevados presentaron afectación cardíaca.

 NT-proBNP; hipertensión pulmonar; esclerosis sistémica.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad de etiología desconocida crónica, caracterizada por fibrosis tisular, disfunción vascular y autoinmunidad. Entre otros síntomas, las alteraciones gastrointestinales son responsables del riesgo de malnutrición. De manera que la evaluación de la composición corporal es fundamental.

Objetivo: Caracterizar la composición corporal de los pacientes con esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y transversal de pacientes que se atienden en la consulta protocolizada del Servicio de Reumatología del Hospital “Hermanos Ameijeiras”. La muestra quedó conformada por 90 pacientes con diagnóstico confirmado de esclerosis sistémica, atendidos entre los años de 2019 y 2021.

Resultados: Dentro de las manifestaciones clínicas, predominó en estos pacientes la forma difusa. Se observó que a mayor tiempo de la evolución se presentaban más alteraciones gastrointestinales y úlceras digitales. Más de la mitad de los pacientes tenían sobrepeso u obesidad y se encontraron valores altos y muy altos de grasa corporal. A mayor índice de masa corporal, mayores valores de grasa corporal, grasa visceral y menor masa magra. Los pacientes con bajo índice de masa corporal tenían una tendencia significativa a presentar alteraciones gastrointestinales y no se evidenciaron diferencias en los porcentajes de grasa visceral ni de grasa corporal sin embargo, el porciento de la masa magra fue significativamente inferior.

Conclusiones: Se caracterizó la identificación temprana y detallada de esta enfermedad para disminuir la mortalidad y mejorar el pronóstico de estos pacientes, mediante el análisis de la composición corporal.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, de causa desconocida, que produce fibrosis en la piel y en algunos órganos internos junto a alteraciones vasculares.

Objetivo: Caracterizar una cohorte de pacientes con esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal, en pacientes con esta entidad, atendidos en el Servicio de Reumatología del Hospital “Hermanos Ameijeiras” en el período comprendido de 2005 hasta el 2016, se incluyeron en el estudio 179 pacientes.

Resultados: En los grupos estudiados el 42,45 % tenía entre 45 y 59 años, el 91,62 % eran mujeres y el 68,16 % blancos. El 59,22 % tenían una esclerosis sistémica difusa. El 52,51 % tenían neumopatía intersticial como afectación visceral. El ANA y el antiScL-70, fueron positivos en el 54,19 % y 25,70 % respectivamente. El 25,70 % de los casos falleció por complicaciones propias de la enfermedad.

Conclusiones: La caracterización de la cohorte de pacientes con esclerosis sistémica arrojó que la edad de inicio de la enfermedad y el sexo fue igual que el reportado en la literatura, no así para el color de la piel. Predominó la esclerosis sistémica difusa. La afectación visceral más frecuente fue la piel seguida del daño pulmonar.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por vasculopatía, activación del sistema inmune y aumento de depósitos de matriz extracelular. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, ha pasado a ser la primera causa de muerte en estos pacientes. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad pulmonar intersticial. La meta del tratamiento es detener el deterioro de la función pulmonar.

Objetivo: Caracterizar las manifestaciones clínicas, imagenológicas y la función respiratoria en pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal en el período comprendido entre diciembre de 2018 y diciembre de 2019. En el Servicio de Reumatología para caracterizar la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. El universo estuvo constituido por 168 pacientes, diagnosticados con esa enfermedad y la muestra se conformó por 55 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión establecidos.

Resultados: La enfermedad pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes mayores de 40 años, del sexo femenino, piel mestiza, predominó la forma clínica difusa, el síntoma más frecuente fue la disnea de esfuerzo, la mayoría tuvo ANA positivo y el patrón tomográfico en panal de abejas. La capacidad vital forzada estaba disminuida con mayor frecuencia, se asoció a un comportamiento autoinmune positivo para anti-ScL-70.

Conclusiones: Se caracterizó las manifestaciones clínicas y radiográficas de la enfermedad pulmonar intersticial fueron comprobadas por la utilidad de la tomografía computarizada y la espirometría para identificar la presencia de fibrosis pulmonar.