Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, de causa desconocida.

Objetivo: Determinar la supervivencia en los pacientes con La esclerosis sistémica, variables asociadas con la misma y las causas de muerte.

Métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo, en pacientes con esclerosis sistémica, atendidos en el servicio de reumatología del Hospital “Hermanos Ameijeiras” desde el 3 de enero de 2005 al 31 de diciembre de 2018, se determinó la tasa de supervivencia, las causas de muerte y variables asociadas. Para la determinación de las tasas de supervivencia se empleó el método de Kaplan-Meier. Para la identificación de variables independientes asociadas con la mortalidad, se utilizó la regresión de Cox con el cálculo de los riesgos relativos con sus respectivos intervalos de confianza de 95 %. En todas las pruebas de hipótesis se fijó un nivel de significación de <0,05.

Resultados: Se incluyeron 131 pacientes, (119 mujeres, 12 hombres). La supervivencia global fue de 92 %, 87 %, 80 %, a los 5 años, 10 años y 15 años respectivamente, murieron 18 pacientes (13,7 %) ,la causa de muerte más frecuente fue la enfermedad pulmonar intersticial con (40 %), variables asociadas a mortalidad fueron la forma difusa de la enfermedad, la presencia de malabsorción intestinal y de hipertensión pulmonar Conclusiones: Se alcanzaron tasas de supervivencias notables, la presencia de hipertensión pulmonar constituyó un factor de riesgo de mortalidad y la forma clínica limitada mostró ser un factor protector en cuanto a mortalidad.

 esclerosis sistémica; supervivencia.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica del tejido conectivo de carácter autoinmune, de causa desconocida, que produce exceso de colágeno provocando fibrosis en la piel, con afectación de órganos internos. Los anticuerpos frecuentes son: antitopoisomerasa 1 y anticentrómero. Las formas clínicas son la cutánea difusa  y cutánea limitada. La prevalencia de la afectación cardíaca varía entre un 8-28 % y en fases tardías la presencia de signos y síntomas cardiovasculares es de mal pronóstico y una de las principales causas de mortalidad.

Objetivo: Determinar la asociación entre afectación cardíaca y las formas clínicas, el pro-péptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) y los autoanticuerpos en la esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal de un universo de 140 pacientes, la muestra fue de 54 pacientes. Se le realizó ecocardiograma, niveles de NT-proBNP, anti-scl 70, anticentrómero y determinación de formas clínicas a todos los pacientes que cumplieron criterios de inclusión y que fueron atendidos en el Hospital: “Hermanos Ameijeiras” Habana-Cuba, entre julio de 2016 a diciembre de 2017.

Resultados: La edad media fue 51,76 ± 12,82. Sexo femenino en un 96,3 %. El 72,2 % era piel blanca. La afectación cardíaca de la EScd fue de 77,5 %, hormona NT-proBNP tuvo niveles elevados en un 55,0 %. Los anti-scl-70 estuvieron negativos en el 70 % (n = 28) de los pacientes con afectación cardíaca. El anti-centrómero estuvo negativo en el 95,0 % (n = 38).

Conclusiones: Se determinó que la afectación cardíaca en pacientes con esclerosis sistémica, es independiente de las formas clínicas y de la presencia de autoanticuerpos. Los pacientes que tuvieron los niveles séricos de NT-proBNP elevados presentaron afectación cardíaca.

 NT-proBNP; hipertensión pulmonar; esclerosis sistémica.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por vasculopatía, activación del sistema inmune y aumento de depósitos de matriz extracelular. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, ha pasado a ser la primera causa de muerte en estos pacientes. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad pulmonar intersticial. La meta del tratamiento es detener el deterioro de la función pulmonar.

Objetivo: Caracterizar las manifestaciones clínicas, imagenológicas y la función respiratoria en pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial.

Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal en el período comprendido entre diciembre de 2018 y diciembre de 2019. En el Servicio de Reumatología para caracterizar la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. El universo estuvo constituido por 168 pacientes, diagnosticados con esa enfermedad y la muestra se conformó por 55 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión establecidos.

Resultados: La enfermedad pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes mayores de 40 años, del sexo femenino, piel mestiza, predominó la forma clínica difusa, el síntoma más frecuente fue la disnea de esfuerzo, la mayoría tuvo ANA positivo y el patrón tomográfico en panal de abejas. La capacidad vital forzada estaba disminuida con mayor frecuencia, se asoció a un comportamiento autoinmune positivo para anti-ScL-70.

Conclusiones: Se caracterizó las manifestaciones clínicas y radiográficas de la enfermedad pulmonar intersticial fueron comprobadas por la utilidad de la tomografía computarizada y la espirometría para identificar la presencia de fibrosis pulmonar.