Colangitis esclerosante primaria de presentación inusual en adulto Primary

Resumen

Introducción: La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara, crónica y sin tratamiento curativo. Cursa con colestasis de vías biliares secundaria a estenosis multifocales por inflamación difusa y fibrosis. La edad media de presentación es a los 40 años, con una supervivencia desde el diagnóstico de 12 años. La cirrosis hepática y el colangiocarcinoma son las principales complicaciones.

Presentación de caso: Paciente masculino de 19 años de edad, de área rural, sin antecedentes médicos. Consulta por cuadro de 5 meses de ictericia escleral, fatiga y pérdida de peso. Al examen físico: tinte ictérico y hepatoesplenomegalia. Los complementarios con patrón predominante de colestasis con fosfatasa alcalina en 1517 UI/L. virus hepatitis B, C y VIH negativos, Ca 19-9, CEA y ANA negativos, niveles IgG4 normales. La tomografía axial computarizada contrastada mostró nódulo pulmonar, hepatomegalia con dilataciones de la vía biliar, vesícula dilatada, adenopatías de aspecto secundario, esplenomegalia y signos de trombosis portal y circulación colateral. La endoscopia digestiva alta mostró varices esofágicas y una úlcera duodenal. La colangiopancreatografía por resonancia magnética confirmó colangitis esclerosante primaria sin obstrucción biliar severa. Se indicó tratamiento con ácido ursodesoxicólico dosis de 15mg/kg/día como manejo paliativo.

Conclusiones: Un caso de colangitis esclerosante de etiología idiopática, en estadio avanzado por presencia de complicaciones y mal pronóstico a corto plazo, en un grupo etario poco habitual. Se usó el algoritmo de la Sociedad Británica de Gastroenterología y jugo de piña como contraste de la colangiopancreatografía por resonancia magnética.