Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (enfermedad de Marchiafava-Micheli)28

Abstract

Se presenta un caso de hemoglobinuria paroxística nocturna (H.P.N.) en una enfermera de 37 años de edad, destacándose las manifestaciones cardinales de la enfermedad, así como los criterios diagnósticos disponibles para su identificación: en particular, las pruebas de Ham, de Crosby y la de sucrosa. Se demostró la presencia de hemoglobinemia y de anhaptoglobulinemia, al igual que de hemosiderinuria. La sobrevivencia del hematíe con Cr51 y la eritroquinética con Fe5n fueron estudiadas mostrando aparte de un marcado acortamiento de la vida inedia del eritrocito, una insuficiencia relativa de la eritropoyesis al igual que eritropoyesis extramedular discreta. Se señalan distintos factores desencadenantes de los accesos hemoglobinúricos, principalmente las transfusiones de sangre total y la ferroterapia, ambos observados en nuestro caso. Asimismo, se destaca la necesidad de un alto índice de sospecha para el diagnóstico temprano de esta afección, la cual puede simular una gran variedad de trastornos hematológicos.