Linfangioleiomiomatosis pulmonar

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Keywords:

linfangioleiomiomatosis

Abstract

Introducción: La linfangioleiomiomatosis pulmonar constituye un desafío, tanto en su manejo diagnóstico como en la atención de sus complicaciones. Es una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación del músculo liso alrededor de las estructuras bronco-vasculares, linfáticos y en el intersticio pulmonar, unido a la dilatación quística de los espacios aéreos terminales.

Objetivo: Describir la evolución clínica y el tratamiento de un paciente con linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Presentación de caso: Se presenta un caso de linfangioleiomiomatosis pulmonar que desde el punto de vista clínico se manifestó por neumotórax a repetición. Se llegó a diagnóstico definitivo mediante la realización de una biopsia de pulmón.

Desarrollo: La linfangioleiomiomatosis es una entidad rara que afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil y que se caracteriza por la presencia de un patrón quístico difuso. Su prevalencia e incidencia es desconocida.

Conclusiones: Se puede concluir que la presencia de neumotórax espontáneo o recidivante en una mujer en edad fértil, o embarazada, debe sospecharse linfangioleiomiomatosis.

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Author Biographies

Pedro Pablo Pino Alfonso, Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras

Departamento:Neumología. Jefe de servicio

Laura Hernández Moreno, Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras

Dpto Neumología.Especialista de primer grado

Published

2020-07-16

How to Cite

1.
Pino Alfonso PP, Hernández Moreno L. Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Rev Cubana Med [Internet]. 2020 Jul. 16 [cited 2025 Jul. 7];59(4). Available from: https://revmedicina.sld.cu/index.php/med/article/view/1435