Esclerosis Sistémica Progresiva

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 56 años de edad portadora de una esclerosis sistémica
progresiva (E.S.P.) a forma acroesclerótica, de 11 años de evolución. La asociación del cal.
cinosis, Raynaud, esclerodactilia y telangiectasias (CREAT síndrome) permitió la identificación de
una forma clínica particular, el síndrome de Tliibierge-Weissebach. La calcinosis adoptó una
disposición nodular, remedando a los nodulos reumatoides. Se presentan evidencias histológicas,
tanto de la esclerodermia como de los “tofos cáleicos”. Las manifestaciones viscerales fueron
ostensibles en el aparato digestivo: Disfagia orgánica por aperistalsis esofágica con dilatación
del órgano y esofagitis por reflujo asociada, demostrada histológicamente. La toma del colon fue
relevante, determinando cuadros suboclusivos a repetición. Se muestran las lesiones radiológicas
características: Saculaciones de boca ancha (pseudodivertículos) a nivel del bordo mesentérico del
colon, fácilmente confundible con una diverticulosis corriente. Se destaca finalmente la aparición
en nuestro caso de un adenocarcinoma de endometrio, seis años después de iniciada la E.S.P. con solución quirúrgica satisfactoria.