Esclerosis Sistémica Progresiva - FERNÁNDEZ SACASAS, JOSÉ A.; CAPETILLO ALVAREZ, BONIFACIO J. (Revista Cubana de Medicina, 2019)
Se presenta el caso de una paciente de 56 años de edad portadora de una esclerosis sistémica progresiva (E.S.P.) a forma acroesclerótica, de 11 años de evolución. La asociación del cal. cinosis, Raynaud, esclerodactilia y telangiectasias (CREAT síndrome) permitió la identificación de una forma clínica particular, el síndrome de Tliibierge-Weissebach. La calcinosis adoptó una disposición nodular, remedando a los nodulos reumatoides. Se presentan evidencias histológicas, tanto de la esclerodermia como de los “tofos cáleicos”. Las manifestaciones viscerales fueron ostensibles en el aparato digestivo: Disfagia orgánica por aperistalsis esofágica con dilatación del órgano y esofagitis por reflujo asociada, demostrada histológicamente. La toma del colon fue relevante, determinando cuadros suboclusivos a repetición. Se muestran las lesiones radiológicas características: Saculaciones de boca ancha (pseudodivertículos) a nivel del bordo mesentérico del colon, fácilmente confundible con una diverticulosis corriente. Se destaca finalmente la aparición en nuestro caso de un adenocarcinoma de endometrio, seis años después de iniciada la E.S.P. con solución quirúrgica satisfactoria.