Se presenta el caso de un paciente de 62 años de edad, portador de una granulomatosis de Wegener confirmada anatomopatológlcamente. Se destaca el comienzo atípico de esta enfermedad como un síndrome febril sin localización y un final fulminante, con aparición de lesiones necrotlzantes en piel y mucosas. Las manifestaciones oculares fueron tan prominentes que llegaron, incluso, a la perforación de la esclera. Se informa que no hubo mejoría cqn el tratamiento esteroldeo.